🐾 Choroba Buergera U Dzieci
pain in your hands and feet, or your legs and arms, which may come and go. pain in the arch of your foot when you walk. open sores on your toes or fingers. inflamed veins. pale toes or fingers
U osób dorosłych choroba jest rzadsza, częściowo z powodu rozwoju odporności. W 1980 r. zakażenie przewodu pokarmowego było przyczyną 4,6 milionów zgonów wśród dzieci, w większości do zgonów dochodziło w krajach rozwijających się [53] .
Standardowa dawka wynosi od 5 do 10 mg stosowanych 2 lub 3 razy dziennie (1-2 tabletki 10 mg 3 razy dziennie lub 1-2 tabletki 30 mg w regularnych odstępach czasu przed jedzeniem). U pacjentów, u których nicergolina powoduje trudności w zasypianiu lub bezsenność, tabletki podaje się rano i po południu, nigdy wieczorem.
Zarówno zespół, jak i choroba Cushinga związane są z nadmiarem hormonów nadnerczowych w organizmie. Stan ten prowadzić może do wielu problemów, m.in. do otyłości, nadciśnienia tętniczego czy do zaburzeń psychicznych. U dzieci zespół Cushinga może z kolei skutkować nawet upośledzeniem wzrostu.
W skrajnych przypadkach choroba niedokrwienna kończyn dolnych może prowadzić do amputacji kończyny. Jak często występuje przewlekłe niedokrwienie kończyn dolnych? Objawowe niedokrwienie kończyn dolnych stwierdza się u 5–10% Europejczyków i mieszkańców Ameryki Północnej >55. roku życia. Częstość występowania rośnie z wiekiem.
Choroba Buergera polega na stopniowym zwężeniu lub całkowitym zarastaniu małych i średnich tętnic. Przyczyną schorzenia jest stan zapalny w ścianie tętnic, który przyczynia się do powstania zakrzepów w świetle naczyń. Najczęściej choroba dotyka mężczyzn pomiędzy 20 a 40 rokiem życia.
Definicja i etiopatogeneza początek strony. Napadowe blednięcie palców rąk lub stóp, rzadko nosa i małżowin usznych, pod wpływem zimna, emocji lub bez uchwytnej przyczyny. Wyróżnia się objaw Raynauda: 1) pierwotny (zwany dawniej chorobą Raynauda; ~80% przypadków) 2) wtórny (zwany dawniej zespołem Raynauda) – w przebiegu innych
Statystycznie najwięcej zachorowań występuje jesienią i zimą. Najczęstsze rozpoznania świnki występują u dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym, a do zarażenia dochodzi podczas codziennych zajęć w przedszkolu i szkole. Objawy świnki. Zachorowaniu na świnkę towarzyszą różnorodne objawy, zależne od ciężkości choroby.
Bostonka, czyli choroba dłoni, stóp i jamy ustnej jest powszechną chorobą zakaźną wieku dziecięcego, wywoływaną przez należące do rodzaju enterowirusów szczepy wirusa Coxsackie np. CVA16, CVA6, błędnie nazywane „wirusem bostońskim”. „Wirus bostoński” atakuje przede wszystkim dzieci poniżej 10 roku życia. Wirus łatwo
choroba buergera forum zdjęcie, objawy, symptomy jak wygląda, jakie są sposoby i metody diagnozy Choroba Bürgera leczenie, sposoby domowe. Obrazy galeria Choroba Bürgera choroba u kobiet mężczyzn dzieci niemowlaków seniorów choroba buergera forum.
Epilepsja u niemowlaka może objawiać się poprzez “wyłączenie” (dziecko wygląda wtedy, jakby było zamyślone), brak reakcji na bodźce zewnętrzne np. mowę czy światło, krzyk, ogólny niepokój, ślinotok, wzmożoną potliwość, odruch wymiotny oraz bladość lub zaczerwienienie twarz y. Pierwsze objawy padaczki u dzieci można
Objawy celiakii u dzieci starszych mogą być bardzo zróżnicowane. Zwykle również są niższe od rówieśników, a do tego łatwiej się męczą. Uskarżają się przy tym na bóle i wzdęcia brzucha, którym towarzyszy cuchnąca biegunka lub przewlekłe zaparcia. Jednym z objawów celiakii są też nawracające afty w jamie ustnej, brak
eod9. dzień dobry chciałam zapytać panią ponieważ córki torbiel w szyszynce dwa lata temu miała 4x5 mm a teraz ma 7x5 córka ma 9 lat bardzo się martwię a nas lekarz dopiero w październiku nas przyjmie boje się ze córkę operacja czeka w internecie różne rzeczy piszą KOBIETA, 30 LAT ponad rok temu Neurologia Chirurgia Torbiel Interna Pediatria Dziecko Szyszynka Możliwości leczenia dzieci autystycznych Autyzm to dziecięce zaburzenie rozwojowe. Częściej występuje u chłopców niż u dziewczynek. Sprawdź, co jeszcze warto wiedzieć na temat autyzmu. Obejrzyj film i dowiedz się, jakie są możliwości leczenia dzieci autystycznych. Lek. Tomasz Stawski Chirurg, Jaworzno 84 poziom zaufania Torbiel nie jest duża i jeśli u dziecka nie występują objawy neurologiczne związane z uciskiem torbieli na sąsiednie struktury mózgowia to nie ma powodu do niepokoju. Można spokojnie poczekać na wizytę kontrolną u lekarza. Specjalista chirurgii ogólnej. 0 redakcja abczdrowie Odpowiedź udzielona automatycznie Nasi lekarze odpowiedzieli już na kilka podobnych pytań innych znajdziesz do nich odnośniki: Torbiel szyszynki w badaniu RMI – odpowiada Lek. Tomasz Stawski Czy torbiel szyszynki jest groźna dla dziecka? – odpowiada Lek. Jerzy Bajko Torbiel szyszynki wyraźnie modelująca górną część blaszki pokrywy – odpowiada Lek. Jerzy Bajko Czy ta torbiel szyszynki może wpływać na zachowanie? – odpowiada Lek. Aleksandra Witkowska Torbiel szyszynki u 20-letniej osoby – odpowiada Lek. Małgorzata Horbaczewska Czy torbiel szyszynki może wpływać na zachowanie dziecka? – odpowiada Mgr Irena Mielnik - Madej Torbiel przegrody przezroczystej u półrocznego dziecka – odpowiada Dr n. med. Adrianna Wilczek Co znaczy ta zmiana torbielowata w lokalizacji szyszynki? – odpowiada Dr n. med. Anna Błażucka Torbiel w obrębie szyszynki do 7 mm a bóle głowy – odpowiada Lek. Aleksandra Witkowska Bóle głowy a torbiel szyszynki – odpowiada Lek. Jacek Ławnicki artykuły Torbiel szyszynki- co to jest, objawy, rozpoznanie i leczenie Torbiel szyszynki to łagodna zmiana nowotworowa w Torbiel kieszonki Rathkego - objawy, leczenie i powikłania Torbiel kieszonki Rathkego jest zmianą, która rozw Matka uratowała życie córki, okłamując lekarzy Zdesperowana matka mieszkająca w Cardiff w Wielkie
Zgodnie ze swoją misją, Redakcja dokłada wszelkich starań, aby dostarczać rzetelne treści medyczne poparte najnowszą wiedzą naukową. Dodatkowe oznaczenie "Sprawdzona treść" wskazuje, że dany artykuł został zweryfikowany przez lekarza lub bezpośrednio przez niego napisany. Taka dwustopniowa weryfikacja: dziennikarz medyczny i lekarz pozwala nam na dostarczanie treści najwyższej jakości oraz zgodnych z aktualną wiedzą medyczną. Nasze zaangażowanie w tym zakresie zostało docenione przez Stowarzyszenie Dziennikarze dla Zdrowia, które nadało Redakcji honorowy tytuł Wielkiego Edukatora. Sprawdzona treść data publikacji: 08:11 Konsultacja merytoryczna: Lek. Aleksandra Witkowska ten tekst przeczytasz w 5 minut Nieuleczalna choroba dziecka budzi powszechny sprzeciw, a dla rodziców zawsze jest szokiem. Może przyjść w każdej chwili, w momencie narodzin albo po trzecich urodzinach. Oto najgroźniejsze choroby, które zabierają młodych pacjentów przedwcześnie. Africa Studio / Shutterstock Potrzebujesz porady? Umów e-wizytę 459 lekarzy teraz online Rdzeniowy zanik mięśni (SMA) Zespół Edwardsa Mukowiscydoza Rdzeniak zarodkowy (medulloblastoma, MB) Zespół Patau Rdzeniowy zanik mięśni (SMA) To uwarunkowana genetycznie choroba układu nerwowego, powodująca osłabienie i zanik mięśni. W zależności od czasu wystąpienia pierwszych objawów wyróżnia się kilka postaci: * rdzeniowy zanik mięśni typu I, inaczej choroba Werdniga i Hoffmana ujawniający się do 6 miesiąca życia, * rdzeniowy zanik mięśni typu II, inaczej choroba Dubowitza ujawniający się między 6, a 12 miesiącem życia, * rdzeniowy zanik mięśni typu III, inaczej choroba Kugelberga i Welander, ujawniający się po 12. miesiącu życia Im wcześniej wystąpią pierwsze objawy, tym choroba ma cięższy przebieg. W typie I dziecko nigdy nie osiąga zdolności samodzielnego siedzenia. W typie II dziecko nie chodzi, rozwijają się przykurcze stawowe oraz skrzywienia kręgosłupa, natomiast w typie III pojawiają się trudności z wchodzeniem po schodach i wstawaniem z pozycji siedzącej. Do czasu wprowadzenia nowoczesnych metod opieki oddechowej i leczenia farmakologicznego SMA była najczęstszą genetyczną przyczyną śmierci dzieci do drugiego roku życia. Rdzeniowy zanik mięśni (SMA) Zespół Edwardsa Częściej dotyka dzieci kobiet rodzących po 35 roku życia. Ponad 90 proc. płodów z zespołem Edwardsa ulega poronieniu samoistnemu. Wśród żywo urodzonych większość stanowią dziewczynki. Noworodki mają niską masę urodzeniową i wykazują liczne cechy dysmorficzne (kształt głowy z małą bródką i wypukłą potylicą, szeroki rozstaw oczu, zniekształcone małżowiny uszne). Charakterystyczne jest ułożenie dłoni - w zaciśniętych pięściach palec wskazujący i piąty nachodzą na pozostałe palce. Bardzo często współistnieją wady rozwojowe serca (najczęstsza przyczyna zgonu), przewodu pokarmowego i nerek. Dzieci z zespołem Edwardsa wymagają całodobowej specjalistycznej opieki ze względu na częste występowanie u nich zachłystowego zapalenia płuc, obecność bezdechów, wady serca i obniżoną odporność. Rokowania są niekorzystne - tylko kilka procent małych pacjentów przeżywa rok, a w pojedynczych przypadkach przeżycie jest dłuższe. Zespół Edwardsa Mukowiscydoza To choroba genetyczna spowodowana mutacją genu odpowiedzialnego za syntezę błonowego kanału chlorkowego CFTR. W rezultacie organizm chorego wytwarza nadmiernie lepki śluz, który powoduje zaburzenia we wszystkich narządach posiadających gruczoły śluzowe (głównie w układzie oddechowym, pokarmowym i rozrodczym). Potocznie mówi się, że osoby cierpiące na mukowiscydozę „toną od środka”. W przypadku układu oddechowego nadmierna produkcja gęstego śluzu sprawia, że zaczyna on zalegać w oskrzelach i staje się doskonałym podłożem dla rozwoju bakterii. Rodzice i lekarze: mukowiscydoza dotyka całej rodziny Chorym towarzyszy uciążliwy kaszel i duszność, a nawracające zapalenia oskrzeli i płuc, prowadzą z biegiem czasu do rozstrzenia oskrzeli i włóknienia płuc. W układzie pokarmowym lepki śluz blokuje przede wszystkim przewody trzustkowe, przez co przyjmowane pokarmy są niedostatecznie wchłaniane. To wpływa na opóźnienie rozwoju fizycznego chorego (niedobór masy i wzrostu), upośledzenie rozwoju mięśni oraz nadmierną męczliwość przy wysiłku fizycznym. Choroba niszczy też układ kostny. Wielu pacjentów cierpi na zaawansowaną osteoporozę, w związku z upośledzeniem wchłaniania witaminy D. Mukowiscydoza jest chorobą śmiertelną, a jej terapia opiera się głównie na łagodzeniu objawów. W naszym kraju mediana wieku wynosi około 24 lata. Rdzeniak zarodkowy (medulloblastoma, MB) Jest jednym z najczęściej występujących u dzieci złośliwych nowotworów ośrodkowego układu nerwowego. Ma czwarty, najwyższych stopień złośliwości, co oznacza najgorsze rokowania. Rdzeniak zwykle lokuje się w móżdżku i szybko daje przerzuty drogą płynu mózgowo-rdzeniowego w obrębie przestrzeni podpajęczynówkowej kanału kręgowego i mózgu. Szczyt zachorowań przypada w dwóch okresach: w wieku 3-4 oraz 5-9 lat - prawie 65 proc. pacjentów stanowią chłopcy. Medulloblasatoma: moja nowa droga życia Wczesne objawy choroby są niecharakterystyczne i często przypominają infekcję: uporczywy ból głowy, nudności i wymioty, powiększone węzły chłonne, płaczliwość, ospałość. Uszkodzenie móżdżku powoduje symptomy związane z ruchem - widoczny jest brak precyzji, pojawiają się nieskoordynowane i niezgrane ruchy. Najskuteczniejszym sposobem leczenia jest operacja. Terapię rozszerza się o radioterapię oraz chemioterapię. Pomimo zastosowania całościowego leczenia, prawie połowa pacjentów umiera we wczesnej fazie nawrotu nowotworu. Co więcej większość wyleczonych cierpi z powodu powikłań neurologicznych jako następstwa zastosowanego leczenia. Zespół Patau Inaczej trisomia chromosomu 13 to zespół złożonych wad wrodzonych, którego przyczyną jest obecność dodatkowej, trzeciej, kopii chromosomu 13. w DNA. Podobnie jak zespół Edwardsa ryzyko pojawienia się choroby wzrasta u kobiet, które zdecydowały się urodzić dziecko po 35. lub 40. roku życia. Do najczęstszych i najbardziej charakterystycznych objawów trisomii chromosomu 13 należą: niska masa urodzeniowa, małogłowie, ubytek skóry skalpu, rozszczep wargi i/lub podniebienia, ciężkie wady wzroku, anomalie kończyn. Zespół Pataua (zespół Patau) - trisomia chromosomu 13 Rokowania są bardzo niepomyślne - w związku z współistnieniem wad wrodzonych (wady serca, nerek, wady rozwojowe mózgowia i cewy nerwowej) większość dzieci z zespołem Patau umiera w przeciągu kliku dni lub tygodni od narodzin. Ponad 90 proc. nie dożywa końca pierwszego roku życia, a tylko około 5 proc. pacjentów osiąga wiek trzech lat. Ze względu na różnorodność objawów, leczenie uzależnione jest od stanu zdrowia dziecka. Konieczna może się okazać operacja rozszczepionej wargi lub rozszczepionego podniebienia czy wady serca. W leczeniu objawowym ogromną rolę odgrywa fizykoterapia. Przeczytaj także: Pięć najczęstszych nowotworów u dzieci ”Państwa dziecko ma cukrzycę”. Tak naprawdę choruje cała rodzina Choroba zabijała tysiące dzieci rocznie. Teraz powraca Przez długi czas nie mogłeś znaleźć przyczyny swoich dolegliwości? Chcesz nam opowiedzieć swoją historię? Napisz na adres listy@ #RazemMożemyWięcej Treści z serwisu mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie. Potrzebujesz konsultacji lekarskiej lub e-recepty? Wejdź na gdzie uzyskasz pomoc online - szybko, bezpiecznie i bez wychodzenia z domu. dziecko choroby dzieci mukowiscydoza zespół Pataua wady genetyczne Kim była Tyfusowa Mary - najgroźniejsza kobieta Ameryki? Zabijała, nie mając o tym pojęcia. Gdy dowiedziała się, że jest zagrożeniem – zbiegła. Była nosicielką groźnej bakterii, ale nie chciała poddać się kwarantannie.... Paulina Wójtowicz Wścieklizna - jedna z najgroźniejszych chorób. Zabija niemal w 100 proc. Jak się chronić? Na Mazowszu przybywa przypadków wścieklizny wśród zwierząt. Od początku roku wykryto już 22 przypadki. Zagrożenia nie wolno ignorować — wścieklizna to jedna z... Monika Mikołajska Siedem najgroźniejszych wirusów świata Od wybuchu epidemii na początku lat 80. ludzki wirus niedoboru odporności (HIV) zabił ok. 40 mln osób na całym świecie. Nie jest jednak jedyną cząsteczką... Zuzanna Opolska Moderna szuka nowych szczepionek. Chodzi o 15 najgroźniejszych wirusów Moderna pracuje nad szczepionkami przeciw najgroźniejszym wirusom i patogenom. Do 2025 r. firma chce rozpocząć testy preparatów na ludziach. To wszystko, aby być... Adrian Dąbek To może wywołać nową pandemię. Najgroźniejsze wirusy wg WHO [NOWA PANDEMIA?] O zagrożeniu nową epidemią Światowa Organizacja Zdrowia ostrzegała na długo przed pojawieniem się koronawirusa SARS-CoV-2. COVID-19 wywrócił nasze życie do góry... Sylwia Stachura Nietoperz zaraził go jedną z najgroźniejszych chorób – wścieklizną. Odmówił leczenia Wzgardził współczesną medycyną i umarł. 80-letni mieszkaniec amerykańskiego Lake County zmarł po tym, jak odmówił leczenia po zachorowaniu na wściekliznę. W USA... Tomasz Gdaniec Najgroźniejsze warianty COVID-19. Ile ich jest? Nowy wariant koronawirusa, nazwany IHU, wykryto w grudniu we Francji. Nie został jeszcze uznany przez Światową Organizację Zdrowia (WHO) ani Europejskie Centrum... Adrian Dąbek Pięć najgroźniejszych dla małych dzieci i seniorów wirusów. Jak uniknąć zachorowania? Infekcje wirusowe są w szczególności niebezpieczne dla niemowląt i seniorów. W tym pierwszym przypadku układ odpornościowy nie jest jeszcze w pełni wykształcony,... Delta to najgroźniejszy wariant koronawirusa. Kiedy osiągnie szczytową sprawność i przestanie mutować? Żaden wykryty do tej pory wariant koronawirusa nie jest bardziej niepokojący niż Delta, szczep zidentyfikowany po raz pierwszy w Indiach w lutym br.... Beata Michalik Najgroźniejsze warianty koronawirusa. Co o nich wiemy? Za nami ponad rok pandemii koronawirusa. O podstawowym wariancie "chińskim" COVID-19 już mało kto pamięta, do tej pory pojawiło się bardzo wiele szczepów, z... Adrian Dąbek
Z najnowszych ustaleń dwóch zespołów brytyjskich specjalistów z Londynu oraz Glasgow wynika, że powodem ostrego zapalenia wątroby u dzieci mogą być wirusy, w tym adenowirusy Według Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) dotychczas ostre zapalenie wątroby wykryto u ponad 1000 dzieci w 35 krajach. Ofiarami są maluchy poniżej piątego roku życia U niektórych z nich przebieg choroby był tak ciężki, że dla ratowania ich życia konieczne były przeszczepy wątroby. W Wielkiej Brytanii przeprowadzono z tego powodu 12 takich transplantacji Według Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) dotychczas ostre zapalenie wątroby wykryto u ponad 1000 dzieci w 35 krajach. Ofiarami są maluchy poniżej piątego roku życia. U niektórych z nich przebieg choroby był tak ciężki, że dla ratowania ich życia konieczne były przeszczepy wątroby. W Wielkiej Brytanii przeprowadzono z tego powodu 12 takich transplantacji. Co ustalili badacze z Wielkiej Brytanii? Od początku podejrzewano, że jedną z przyczyn ostrego zapalenia wątroby u dzieci może być zakażenie wirusowe, wywołane najprawdopodobniej przez adenowirusy. Później to podważano, adenowirusy na ogół nie są groźne, powodują na przykład przeziębienia oraz dolegliwości żołądkowe. Z najnowszych ustaleń dwóch zespołów brytyjskich specjalistów z Londynu oraz Glasgow wynika, że powodem choroby są jednak wirusy - poinformował BBC News. Uważają oni, że doprowadzają do niej właśnie adenowirusy oraz (lub) inne wirusy w koinfekcji z innymi patogenami, takimi jak adenowirusy. Wykluczono jednocześnie jakiekolwiek związane z wirusem SARS-CoV-2 wywołującym Covid-19. Epidemia ostrego zapalenia wątroby u dzieci pośrednio jest związana z pandemią Wybuch epidemii ostrego zapalenia wątroby u dzieci pośrednio jest jednak związany z pandemią. Jeden z badaczy wirusolog prof. Judith Breuer z University College of London wyjaśnia, że lockdown sprawił, że układ immunologiczny wielu małych dzieci nie był dostatecznie "ćwiczony" poprzez kontakt z innymi osobami i przenoszonymi przez nie drobnoustrojami. "W czasie lockdownu dzieci nie stykały się ze sobą i nie przenosiły na siebie wirusów. Nie zbudowały zatem odporności przeciwko powszechnie występującym infekcjom, które zwykle bez trudu zwalczają" - zaznacza. Po zniesieniu ograniczeń maluchy znowu się spotykały, a wraz z tym zaczęły krążyć wirusy narażając je na różnego typu zakażenia. "Nie wszystko zostało jeszcze wyjaśnione" Nie oznacza to jednak, że wszystkie dzieci są w jednakowym stopniu narażone na mało dotąd groźne infekcje. Takie choroby, jak ostre zapalenie wątroby, zdarzają się jedynie u dzieci z odpowiednimi predyspozycjami genetycznymi. Prof. Emma Thomson z University of Glasgow zwraca uwagę, że nie wszystko zostało jeszcze wyjaśnione. "Niezbędne są badania potwierdzające rolę AAV2 (adenowirusów) w rozwoju zapalenia wątroby u dzieci" - podkreśla. Należałoby wykazać, że szczyt zakażeń wywołanych przez ten drobnoustrój zbiega się ze wzrostem zachorowań na ostre zapalenie wątroby u dzieci z większymi do tego predyspozycjami. Dowiedz się więcej na temat:
[zm_sh_btn iconset=’flat’ iconset_type=’square’ icons=’facebook,twitter,linkedin,googlepluse,pinterest,mail’] Nie wszyscy wiedzą, że dieta dla cukrzyka to nie tylko pasmo wyrzeczeń, ale i odpowiednio dobrane produkty. Jakie? Na to pytanie odpowiadają twórcy aplikacji mobilnej dla cukrzyków Diabetee. Picie gorzkiej herbaty, […]
Choroba Behceta (Adamantiadesa-Behçeta) to rzadka choroba układowa naczyń, na którą cierpi jedynie kilkanaście osób w naszym kraju. Rozpoczyna się niewinnymi aftami w jamie ustnej, a może doprowadzić do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego. Jakie są inne objawy choroby Behceta? Czy można ją leczyć? Choroba Behceta (Adamantiadesa-Behçeta) to rzadka choroba układowa naczyń, na którą cierpi jedynie kilkanaście osób w naszym kraju. Spis treściChoroba Behceta: przyczynyChoroba Behceta: objawyChoroba Behceta: diagnostykaChoroba Behceta: leczenieChoroba Behceta: rokowanie Choroba Behceta to układowe zapalenie naczyń, z charakterystycznymi nawracającymi zmianami na skórze i śluzówkach. Nazwa choroby pochodzi od nazwiska tureckiego dermatologa Hulusi Behçet, który stwierdził objawy tego schorzenia u jednego ze swoich pacjentów. w 1936 roku opisał jego symptomy jako nową jednostkę chorobową w Archives of Skin and Veneral Diseases. W 1947 roku oficjalnie przyjęto nazwę podczas Międzynarodowego Kongresu Dermatologicznego w Genewie. Częstość występowania choroby Behceta zależna jest od regionu geograficznego. Największą zapadalność obserwuje się w krajach leżących wzdłuż tzw. szlaku jedwabnego, tj. znanej od starożytności drogi handlowej, którą przewożono jedwab i inne produkty z Chin i Japonii do Europy. Pierwsze objawy manifestują się typowo w 3-4 dekadzie życia. Wśród chorych z Japonii, Korei i Niemczech przeważają kobiety, podczas gdy w krajach Środkowego Wschodu dominują mężczyźni. W Polsce jest to rzadka jednostka chorobowa, do tej pory opisano tylko kilkanaście przypadków, a zapadalność jest podobna u obu płci. Faktyczna liczba chorych może być większa, ponieważ ze względu na trudności diagnostyczne, rozpoznaje się tylko typowe i pełnoobjawowe postacie choroby. Choroba Behceta: przyczyny Przyczyny występowania choroby nadal nie są jednoznacznie określone. Wiele argumentów przemawia za tłem genetycznym schorzenia. Występuje on na określonych obszarach i w określonych populacjach. Ze względu na znaczne nasilenie choroby w społeczności Tureckiej zajmującej się handlem na szlaku jedwabnym, wysnuto teorię, że układ antygenów zgodności tkankowej HLA-B*5101 i HLA-B*5108 predysponuje do występowania zespołu. U chorych obserwuje się również zmiany w układzie immunologicznym: zwiększenie produkcji cytokin prozapalnych, krążących kompleksów immunologicznych, przeciwciał przeciwko komórkom błony śluzowej czy przeciwciał przeciwko komórkom śródbłonka. Nie jest jednak jasne czy są przyczyną czy wtórnym objawem choroby. Rola czynników infekcyjnych w inicjowaniu choroby Behceta nie została potwierdzona, ale pojawiają się głosy, że Streptococcus sanguis i oralis, Saccharomyces cerevisiae oraz wirus opryszczki typu I mogą ją wywołać. Choroba Behceta: objawy Afty w jamie ustnej (97-99%) Zwykle pojawienie się bolesnych aft w jamie ustnej jest pierwszym objawem choroby. Charakterystyczny jest nawrotowy charakter zmian - ponad 3 w ciągu roku- które goją się samoistnie do 3 tygodni bez pozostawienia blizn Owrzodzenia narządów rodnych (85%) U mężczyzn występują na mosznie, u kobiet na wargach sromowych, ale także w pochwie i na szyjce macicy. Są one głębokie, bardzo bolesne i trudne w leczeniu. Często nawracają i w przeciwieństwie do aft w jamie ustnej pozostawiają blizny. Zmiany skórne grudkowo-krostkowe podobne do trądziku (85%) Obserwowane u mężczyzn, zajmują przede wszystkim szyję. Rumień guzowaty (50%) Dotyczy kobiet. Pojawia się na kończynach dolnych i goi się z pozostawieniem przebarwień. Objaw patergii Jest to nadwrażliwość skóry, wywołana nawet najmniejszym uszkodzeniem. Objaw patergii należy do kryteriów rozpoznania choroby Behceta. Można go wywołać nakłuciem igłą lub śródskórnym wstrzyknięciem izotonicznego roztworu chlorku sodowego. W ciągu doby dochodzi do powstania rumieniowatego stwardnienia z następczym gromadzeniem się jałowej ropnej wydzieliny w centrum zmiany. W krajach Bliskiego Wschodu objaw ten może być uznany za patognomoniczny dla choroby Behceta. Objawy oczne (50%) Pacjenci skarżą się na podwójne widzenie, światłowstręt, zaczerwienienie, ból. Stwierdza się zapalenie błony naczyniowej oka oraz stany zapalne siatkówki. Nieleczone dolegliwości oczne mogą przyszłości skutkować rozwojem jaskry, zaćmy czy ślepoty. Zapalenie stawów (40%) Procesem chorobowym może być objęty jeden lub wiele stawów. Zwykle atakowane są duże stawy, rzadko małe, natomiast prawie nigdy stawy krzyżowo-biodrowe. Zapalenie może przybierać postać ostrą lub podostrą. Pacjentom dokucza obrzęk i ból stawów utrudniający poruszanie. Objawy utrzymują się do trzech tygodni po czym samoistnie ustępują. Jednak w części przypadków dochodzi do zmian destrukcyjnych stawów. Zapalenie mięśni Jedynie w pojedynczych przypadkach opisano uogólnione zapalenie mięśni. U niektórych występuje miejscowe zapalenie. Zakrzepica naczyń żylnych (24%) Występuje w zaostrzonych przypadkach choroby. Zmiany w naczyniach Choroba ma charakter układowy i może zająć każde naczynie: małe, średnie i duże. Objawy kliniczne zależą od umiejscowienia i nasilenia procesu zapalnego. W tętnicach następują zwężenia i tętniaki, natomiast w żyłach zakrzepica i żylaki. Zajęcie serca (7-30%) Mogą wystąpić: zaburzenia przewodnictwa, zapalenie osierdzia, a także zapalenie naczyń wieńcowych i objawy choroby niedokrwiennej Zmiany w przewodzie pokarmowym Zwykle dotyczy jelita grubego. Pojawiają się owrzodzenia, które mogą być przyczyną perforacji i zapalenia otrzewnej. Zajęcie OUN (5%) Pojawia się najpóźniej, nawet kilka lat po pojawieniu się aft w jamie ustnej. Określane jest terminem "neuro-Behçeta". Objawy to: bóle głowy, gorączka, dezorientacja, zaburzenia równowagi, udary mózgu. W porównaniu ze zdrową populacją częściej występuje u nich aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Zajęcie nerek (3%) Rzadkie w porównaniu z innymi objawami. Choroba Behceta: diagnostyka Rozpoznanie choroby opiera się na obrazie klinicznym, ponieważ nie ma specyficznych badań laboratoryjnych, ani obrazu histopatologicznego. Może pojawić się: niedokrwistość i leukocytoza, przyspieszenie OB, zwiększone stężenie białka C-reaktywnego , immunoglobulin (głównie IgA i składników układu dopełniacza), zaburzenia w układzie krzepnięcia predysponujące do zakrzepicy. Natomiast nie stwierdza się obecności przeciwciał przeciwjądrowych i czynnika reumatoidalnego. W 1990 roku grupa ekspertów - International Study Group for Behçet’s Disease - opracowała kryteria rozpoznania choroby Behceta:1) kryterium główne: owrzodzenia jamy ustnej – małe, duże lub opryszczkopodobne, stwierdzane co najmniej 3 razy w ciągu 12 miesięcy2) kryteria dodatkowe: zmiany w narządzie wzroku: zapalenie tęczówki przednie lub tylne, zapalenie naczyń siatkówki dodatni test uczuleniowy (objaw patergii) – odczytywany po 24–48 godzinach nawracające owrzodzenia narządów płciowych rumień guzowaty, zmiany grudkowo-krostkowe lub przypominające zapalenie mieszków włosowych, guzki trądzikowate u dorosłych nieleczonych kortykosteroidami. Do ustalenia rozpoznania choroby Behceta niezbędne jest spełnienie kryterium (głównego) i co najmniej dwóch kryteriów dodatkowych po wcześniejszym wykluczeniu innych przyczyn. Chorobę Behceta należy różnicować z: zespół Reitera artropatia seronegatywna sarkoidoza postacie układowego zapalenia naczyń Choroba Behceta: leczenie Ze względu na niejasną etiologię choroby, leczenie przyczynowe nie jest możliwe. Pozostaje tylko łagodzenie objawów choroby. Stosowana terapia uzależniona jest od zaawansowania choroby i zajęcia narządów. Leki wykorzystywane w terapii: kortykosteroidy, niesteroidowe leki przeciwzapalne, azatiopryna, cyklosporyna, sulfasalazyna, kolchicyna, leki przeciwpłytkowe, antykoagulanty, cyklofosfamid, dapson. W przypadkach ograniczonych do skóry wystarczy miejscowe stosowanie leków – kortykosteroidów, antybiotyków. W bardziej nasilonych przypadkach sięga się po mocniejsze leki (cytostatyki, leki immunosupresyjne). Choroba Behceta: rokowanie Schorzenie przebiega z okresami zaostrzeń i remisji. W przypadkach bez zajęcia OUN i płuc, rokowanie jest dobre. Najczęstszą przyczyną zgonów są powikłania neurologiczne, pęknięcia tętniaków oraz zakrzepica naczyń kończyn dolnych.
choroba buergera u dzieci